Feokromositoma

Bir feokromositoma (ücret-o-kroe-moe-sy-TOE-muh), adrenal bezde gelişen nadir, genellikle kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümördür. İki böbreküstü beziniz var - biri her böbreğin üstünde bulunur. Genellikle, bir feokromositoma sadece bir adrenal bezde gelişir. Ancak tümörler her ikisinde de gelişebilir.

Bir feokromositoma varsa, tümör yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme ve panik atak semptomlarına neden olabilecek hormonları serbest bırakır. Bir feokromositoma tedavi edilmezse, diğer vücut sistemlerinde ciddi veya hayatı tehdit eden hasarlar meydana gelebilir.

Çoğu feokromositoma 20 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde bulunur. Ancak tümör her yaşta gelişebilir. Bir feokromositoma çıkarmak için yapılan cerrahi genellikle kan basıncını normale döndürür.

belirtiler

Feokromositoma belirtileri ve semptomları genellikle şunları içerir:

Yüksek tansiyon
Baş ağrısı
Ağır terleme
Hızlı kalp atımı
Titremeler
Yüzdeki solgunluk
Nefes darlığı
Panik atak tipi semptomlar
Daha az yaygın belirti veya semptomlar şunları içerebilir:

Kaygı veya kıyamet duygusu
Kabızlık
Kilo kaybı
Semptomatik büyüler
Yukarıda listelenen semptomlar sabit olabilir veya bazen ortaya çıkabilir veya güçlenebilir. Bazı aktiviteler veya durumlar semptomları daha da kötüleştirebilir, örneğin:

Fiziksel çaba
Anksiyete veya stres
Vücut pozisyonundaki değişiklikler
Emek ve teslimat
Cerrahi ve anestezi
Kan basıncını etkileyen bir madde olan tiramin yüksek gıdalar da semptomları daha da kötüleştirebilir. Tiramin, fermente edilmiş, yaşlı, salamura edilmiş, kurutulmuş, olgunlaşmış veya bozulmuş gıdalarda yaygındır. Bu gıdalar şunları içerir:

Bazı peynirler
Bazı biralar ve şaraplar
Çikolata
Kurutulmuş veya tütsülenmiş etler
Semptomları daha da kötüleştirebilen bazı ilaçlar şunları içerir:

Fenelzin (Nardil), tranilsipromin (Parnate) ve izokarboksazid (Marplan) gibi monoamin oksidaz inhibitörleri (MAOI'ler)
Amfetaminler veya kokain gibi uyarıcılar
Ne zaman doktora görünmeli
Yüksek tansiyon bir feokromositomanın birincil belirtisi olmasına rağmen, yüksek tansiyonu olan çoğu insanın adrenal tümörü yoktur. Aşağıdaki faktörlerden herhangi biri sizin için geçerliyse doktorunuzla konuşun:

Mevcut tedavi ile yüksek tansiyonu kontrol etmekte güçlük
Yüksek tansiyonun epizodik kötüleşmesi
Ailede feokromositoma öyküsü
İlişkili bir genetik bozukluğun aile öyküsü: multipl endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2); von Hippel-Lindau hastalığı; ailesel paraganglioma veya nörofibromatozis 1 (NF1)

Nedenleri

Araştırmacılar bir feokromositoma neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Tümör, bir adrenal bezin merkezinde bulunan kromaffin hücreleri adı verilen özel hücrelerde gelişir. Bu hücreler, başta adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) olmak üzere, kalp hızı, kan basıncı ve kan şekeri gibi birçok vücut fonksiyonunun kontrolüne yardımcı olan bazı hormonları serbest bırakır.

Hormonların rolü
Adrenalin ve noradrenalin, vücudunuzun algılanan bir tehdide karşı savaş veya uçuş tepkisini tetikler. Hormonlar kan basıncınızın artmasına ve kalbinizin daha hızlı atmasına neden olur. Hızlı tepki vermenizi sağlayan diğer vücut sistemlerini hazırlarlar. Bir feokromositoma, bu hormonların daha fazlasının salınmasına ve tehdit edici bir durumda olmadığınızda salınmasına neden olur.

İlgili tümörler
Kromaffin hücrelerinin çoğu adrenal bezlerde bulunurken, bu hücrelerin küçük kümeleri de kalp, baş, boyun, mesane, karnın arka duvarı ve omurga boyunca bulunur. Paragangliomalar olarak adlandırılan kromaffin hücre tümörleri vücut üzerinde aynı etkilere neden olabilir.

Bazı nadir kalıtsal bozuklukları olan kişilerde feokromositoma veya paraganglioma riski artar. Bu bozukluklarla ilişkili tümörlerin kanserli olma olasılığı daha yüksektir. Bu genetik durumlar şunları içerir:

Multipl endokrin neoplazi, tip 2 (MEN 2), vücudun hormon üreten (endokrin) sisteminin birden fazla kısmında tümörlere neden olan bir hastalıktır. Bu durumla ilişkili diğer tümörler tiroid, paratiroid, dudaklar, dil ve gastrointestinal sistemde görülebilir.
Von Hippel-Lindau hastalığı, merkezi sinir sistemi, endokrin sistemi, pankreas ve böbrekler dahil olmak üzere birçok bölgede tümörlere neden olabilir.
Nörofibromatozis 1 (NF1), ciltte çok sayıda tümör (nörofibromlar), pigmentli cilt lekeleri ve optik sinirin tümörleri ile sonuçlanır.
Kalıtsal paraganglioma sendromları, feokromositoma veya paragangliomalar ile sonuçlanan kalıtsal bozukluklardır.
Komplikasyonlar
Yüksek tansiyon, özellikle kardiyovasküler sistem, beyin ve böbrek dokuları olmak üzere birçok organa zarar verebilir. Bu hasar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi kritik duruma neden olabilir:

Kalp hastalığı
İnme
Böbrek yetmezliği
Göz sinirleriyle ilgili sorunlar
Kanserli tümörler
Nadiren, bir feokromositoma kanserli (malign) ve kanserli hücreler vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bir feokromositoma veya paragangliomadan gelen kanserli hücreler çoğunlukla lenf sistemi, kemikler, karaciğer veya akciğerlere gider.