StardersYükleniyor, lütfen bekleyiniz...

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

Genel bakış

Amyotrofik lateral skleroz (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) veya ALS, beyindeki ve omurilikteki sinir hücrelerini etkileyen ve kas kontrolünün kaybına neden olan ilerleyici bir sinir sistemi hastalığıdır.

ALS genellikle Lou gehrig hastalığı denir, onunla teşhis edildi beyzbol oyuncusu sonra. Doktorlar genellikle ALS'NİN neden oluştuğunu bilmiyorlar. Bazı vakalar kalıtsaldır.

ALS genellikle bir ekstremitede Kas seğirmesi ve zayıflık veya konuşma bozukluğu ile başlar. Sonunda, ALS hareket etmek, konuşmak, yemek ve nefes almak için gereken kasların kontrolünü etkiler. Bu ölümcül hastalığın tedavisi yoktur.

Belirti

Als belirtileri ve semptomları, hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye değişir. Belirti ve bulgular şunları içerebilir:

  • Yürüme veya normal günlük aktiviteler yapma zorluğu
  • Açma ve düşme
  • Bacak, ayak veya ayak bileklerinde zayıflık
  • El zayıflığı veya sakarlık
  • Konuşma bozukluğu veya yutma sorunu
  • Kollarınızda, omuzlarınızda ve dilinizde kas krampları ve seğirmesi
  • Uygunsuz ağlama, gülme veya esneme
  • Bilişsel ve davranışsal değişiklikler

ALS genellikle ellerde, ayaklarda veya bacaklarda başlar ve daha sonra vücudunuzun diğer bölümlerine yayılır. Hastalık ilerledikçe ve sinir hücreleri yok edildikçe kaslarınız zayıflar. Bu sonunda çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almayı etkiler.

ALS'NİN erken evrelerinde genellikle ağrı yoktur ve daha sonraki aşamalarda ağrı nadirdir. ALS genellikle mesane kontrolünüzü veya duyularınızı etkilemez.

Nedenler

ALS, yürüme ve konuşma (motor nöronlar) gibi gönüllü Kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerini etkiler. ALS, motor nöronların yavaş yavaş bozulmasına ve sonra ölmesine neden olur. Motor nöronlar beyinden omuriliğe, vücuttaki kaslara kadar uzanır. Motor nöronlar hasar gördüğünde, kaslara mesaj göndermeyi bırakırlar, böylece kaslar çalışamaz.

ALS, insanların %5 ila %10'unda kalıtsaldır. Gerisi için, nedeni bilinmemektedir.

Araştırmacılar ALS'NİN Olası nedenlerini incelemeye devam ediyor . Çoğu teori, genetik ve çevresel faktörler arasında karmaşık bir etkileşime odaklanır.

Risk faktörleri

ALS için belirlenmiş risk faktörleri şunlardır:

  • Kalıtım. ALS'Lİ kişilerin yüzde beş ila 10'u onu miras aldı (ailesel ALS ). Ailesel ALS'Lİ çoğu insanda, çocuklarının hastalığı geliştirme şansı 50-50'dir.
  • Yaş. ALS riski yaşla birlikte artar ve en çok 40 yaş ve 60'ların ortaları arasında görülür.
  • Seks. 65 yaşından önce, kadınlardan biraz daha fazla erkek ALS geliştirir . Bu cinsiyet farkı 70 yaşından sonra kaybolur.
  • Genetik. Tüm insan genomunu inceleyen bazı çalışmalar, ailesel ALS'Lİ kişilerin ve bazı kalıtsal olmayan ALS'Lİ kişilerin genetik varyasyonlarında birçok benzerlik buldu . Bu genetik varyasyonlar insanları ALS'YE daha duyarlı hale getirebilir .

Aşağıdaki gibi çevresel faktörler ALS'Yİ tetikleyebilir .

  • Sigara içen. Sigara ALS için tek Olası çevresel risk faktörüdür . Risk, özellikle menopozdan sonra kadınlar için en büyük gibi görünüyor.
  • Çevresel toksin maruziyeti. Bazı kanıtlar, işyerinde veya evde kurşun veya diğer maddelere maruz kalmanın ALS ile bağlantılı olabileceğini göstermektedir . Çok fazla çalışma yapılmıştır, ancak tek bir ajan veya kimyasal als ile tutarlı bir şekilde ilişkilendirilmemiştir .
  • Asker. Çalışmalar, orduda görev yapan kişilerin ALS riski daha yüksek olduğunu göstermektedir . Askerlik hizmetinin ALS gelişimini tetikleyebileceği açık değil . Bazı metallere veya kimyasallara maruz kalma, travmatik yaralanmalar, viral enfeksiyonlar ve yoğun efor içerebilir.

Komplikasyonlar

Hastalık ilerledikçe, ALS gibi komplikasyonlara neden olur:

Solunum problemleri

Zamanla, ALS nefes almak için kullandığınız kasları felç eder. Uyku apnesi olan birinin giyebileceği gibi, geceleri nefes almanıza yardımcı olacak bir cihaza ihtiyacınız olabilir. Örneğin, geceleri nefes almanıza yardımcı olmak için sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP) veya bilevel pozitif hava yolu basıncı (BiPAP) verilebilir.

Gelişmiş ALS'Lİ bazı insanlar, akciğerlerini şişiren ve söndüren bir solunum Cihazının tam zamanlı kullanımı için, boynun ön tarafında nefes borusuna (trakea) giden cerrahi olarak oluşturulmuş bir delik olan bir trakeostomiye sahip olmayı seçerler.

ALS'Lİ insanlar için en yaygın ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. Ortalama olarak, ölüm belirtiler başladıktan sonra üç ila beş yıl içinde ortaya çıkar. Bununla birlikte, ALS'Lİ bazı insanlar 10 veya daha fazla yıl yaşar.

Konuşma problemleri

ALS ile çoğu insan sorun konuşma geliştirmek. Bu genellikle ara sıra başlar, kelimelerin hafif slurring, ama daha şiddetli hale gelir. Konuşma sonunda başkalarının anlaması zorlaşır ve ALS'Lİ insanlar genellikle iletişim kurmak için diğer iletişim teknolojilerine güvenir.

Yeme sorunları

ALS'Lİ insanlar, yutma kontrol eden kaslara verilen hasardan malnütrisyon ve dehidrasyon geliştirebilirler. Ayrıca, pnömoniye neden olabilecek akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük alma riski daha yüksektir. Bir besleme tüpü bu riskleri azaltabilir ve uygun hidrasyon ve beslenme sağlayabilir.

Demans

ALS'Lİ bazı kişilerin hafıza ve karar verme ile ilgili sorunları vardır ve bazılarına sonunda frontotemporal demans adı verilen bir demans tanısı konur.

Yayın Tarihi: 03.06.2021 17:51  |  Son Güncelleme: 01.01.1970 02:00
Çerezler (Cookie), web sitesi ve hizmetlerini size daha etkin bir şekilde sunmamızı sağlamaktadır. Bu anlamda sitemizde çerezler kullanıyoruz. Çerezlerle ilgili detaylı bilgi için gizlilik politikamızı ziyaret edebilirsiniz. Kabul et