Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

genel bakış

Amyotrofik lateral skleroz (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) veya ALS, beyindeki ve omurilikteki sinir hücrelerini etkileyen, kas kontrolünün kaybına neden olan ilerleyici bir sinir sistemi hastalığıdır. .

ALS tanısı konan beyzbol oyuncusu sonrasında genellikle Lou Gehrig hastalığı olarak adlandırılır. Doktorlar genellikle ALS'nin neden oluştuğunu bilmezler . Bazı vakalar kalıtsaldır.

ALS genellikle bir uzuvda kas seğirmesi ve zayıflığı veya konuşma bozukluğu ile başlar. Sonunda, ALS hareket etmek, konuşmak, yemek yemek ve nefes almak için gerekli kasların kontrolünü etkiler. Bu ölümcül hastalığın tedavisi yoktur.

belirtiler

ALS belirtileri ve semptomları , hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye değişir. Belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Yürümek veya normal günlük aktiviteler yapmakta zorluk
• Açma ve düşme
• Bacağınız, ayaklarınız veya ayak bileklerinizdeki zayıflık
• Ellerde güçsüzlük veya sakarlık
• Konuşma bozukluğu veya yutma sorunu
• Kollarınızda, omuzlarınızda ve dilinizde kas krampları ve seğirme
• Uygunsuz ağlama, gülme veya esneme
• Bilişsel ve davranışsal değişiklikler

ALS genellikle ellerde, ayaklarda veya uzuvlarda başlar ve daha sonra vücudunuzun diğer bölgelerine yayılır. Hastalık ilerledikçe ve sinir hücreleri yok edildiğinde kaslarınız zayıflar. Bu nihayetinde çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almayı etkiler.

ALS'nin erken evrelerinde genellikle ağrı yoktur ve daha sonraki evrelerde ağrı nadirdir. ALS genellikle mesane kontrolünüzü veya duyularınızı etkilemez.

Nedenler

ALS , yürüme ve konuşma (motor nöronlar) gibi istemli kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerini etkiler. ALS , motor nöronların yavaş yavaş bozulmasına ve ardından ölmesine neden olur. Motor nöronlar beyinden omuriliğe, vücuttaki kaslara kadar uzanır. Motor nöronlar hasar gördüğünde, kaslara mesaj göndermeyi durdururlar, böylece kaslar çalışamaz.

ALS , insanların% 5 ila% 10'unda kalıtsaldır. Geri kalanı için nedeni bilinmemektedir.

Araştırmacılar ALS'nin olası nedenlerini araştırmaya devam ediyor . Çoğu teori genetik ve çevresel faktörler arasında karmaşık bir etkileşime odaklanır.

Risk faktörleri

ALS için yerleşik risk faktörleri şunları içerir:

• Kalıtım. ALS'li kişilerin yüzde beş ila 10'u onu miras aldı (ailesel ALS ). Ailesel ALS'li çoğu insanda , çocukları hastalığı geliştirme şansı 50-50'dir.
• Yaş. ALS riski yaşla birlikte artar ve en çok 40 yaş ile 60 yaş arasında görülür.
• Seks. 65 yaşından önce, kadınlardan biraz daha fazla erkek ALS geliştirir . Bu cinsiyet farkı 70 yaşından sonra kaybolur.
• Genetik. Tüm insan genom inceleyen bazı çalışmalar ailesel olan kişilerin genetik varyasyonları birçok benzerlik bulunan ALS ve noninherited bazı insanlarda ALS . Bu genetik varyasyonlar insanları ALS'ye daha duyarlı hale getirebilir .

Aşağıdakiler gibi çevresel faktörler ALS'yi tetikleyebilir .

• Sigara içmek. Sigara içmek ALS için olası tek çevresel risk faktörüdür . Risk, özellikle menopozdan sonra kadınlar için en büyük gibi görünüyor.
• Çevresel toksine maruz kalma. Bazı kanıtlar, işyerinde veya evde kurşun veya diğer maddelere maruz kalmanın ALS ile bağlantılı olabileceğini düşündürmektedir . Çok fazla çalışma yapılmıştır, ancak ALS ile tutarlı bir şekilde tek bir ajan veya kimyasal ilişkilendirilmemiştir .
• Askeri servis. Çalışmalar, orduda görev yapan kişilerin ALS riski daha yüksek olduğunu göstermektedir . Askerlik hizmetinin ALS'nin gelişimini tetikleyebileceği belirsiz . Bazı metallere veya kimyasallara maruz kalma, travmatik yaralanmalar, viral enfeksiyonlar ve yoğun efor içerebilir.

Komplikasyonlar

Hastalık ilerledikçe, ALS aşağıdaki gibi komplikasyonlara neden olur:

Solunum Problemleri

Zamanla, ALS nefes almak için kullandığınız kasları felç eder. Uyku apnesi olan bir kişinin giyebileceği gibi, gece nefes almanıza yardımcı olacak bir cihaza ihtiyacınız olabilir. Örneğin, geceleri nefes almanıza yardımcı olmak için size sürekli pozitif havayolu basıncı (CPAP) veya çift seviyeli pozitif havayolu basıncı (BiPAP) verilebilir.

İleri ALS'li bazı insanlar , akciğerlerini şişiren ve söndüren bir solunum cihazının tam zamanlı kullanımı için trakeostomiye (boynun ön tarafında nefes borusuna (trakea) giden cerrahi olarak oluşturulmuş bir delik) sahip olmayı seçer.

ALS'li insanlar için en yaygın ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. Ortalama olarak, semptomlar başladıktan üç ila beş yıl içinde ölüm meydana gelir. Ancak, ALS'li bazı insanlar 10 yıl veya daha fazla yaşar.

Konuşma sorunları

ALS'li çoğu insan konuşma güçlüğü çeker. Bu genellikle arada sırada, kelimelerin hafif bulanıklaşmasıyla başlar, ancak daha şiddetli hale gelir. Konuşma sonunda başkalarının anlaması zorlaşır ve ALS'li insanlar genellikle iletişim kurmak için diğer iletişim teknolojilerine güvenir.

Yeme sorunları

Olan kişiler ALS kontrol yutma o kaslara hasardan kötü beslenme ve dehidratasyon gelişebilir. Ayrıca akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük bulaşma riski daha yüksektir ve bu da zatürreye neden olabilir. Bir besleme tüpü bu riskleri azaltabilir ve uygun hidrasyon ve beslenme sağlayabilir.

bunaklık

ALS'li bazı kişilerde bellek ve karar verme ile ilgili problemler vardır ve bazılarına nihayetinde frontotemporal demans adı verilen bir demans şekli teşhis edilir.